三秦都市報-三秦網訊（ 通訊員 王美英 張麗 記者 阮班慧）近日，交大一附院小兒外科團隊聯合兒科新生兒團隊、胸外科、麻醉手術部等多個科室，為一名僅有 12 天大的混合型先天性肺囊腺瘤新生兒泡泡（化名）實施全胸腔鏡下左肺下葉切除微創手術，成功為患兒解除了病痛。

先天性肺囊腺瘤（congenital cystic adenomatoid malformation，CCAM） 是先天性肺氣道畸形中最常見的肺畸形, CCAM 主要的臨床表現為呼吸急促、反復或間斷發作的咳嗽、咳痰、發熱和胸痛等，癥狀的輕重取決于病變的位置、大小及有無合并感染。目前，對有癥狀的患兒越早手術越利于殘肺的發育。泡泡在媽媽孕期體檢時就發現患有“胎兒肺囊腺瘤”，患兒在一附院產科順利降生之后，立即被送往NICU進行后續治療。經過詳細檢查，患兒兩肺呈“白肺”征象，彌漫性實變，胸部 CT 和三維重建發現，左肺下葉多發囊狀低密度影，結合輔助檢查結果，小兒外科曹振杰主任診斷該患兒屬于混合型先天性肺囊腺瘤，目前已有彌漫性實變，有反復感染和自發性氣胸的風險，對于一個出生只有十多天的新生兒來說，無疑是一個重大的打擊，盡快手術是解決問題的唯一辦法。  

患兒兩肺呈“白肺”征象，彌漫性實變

左肺下葉多發囊狀低密度影

為了減少手術對患兒帶來的傷害，交大一附院兒科周熙惠主任、小兒外科曹振杰主任、胸外科張廣健主任、影像科牛剛副主任、麻醉手術部溫健副主任等多學科專家詳細評估泡泡病情，曹振杰主任決定采用微創手術的治療方法—全胸腔鏡下左肺下葉切除術解決患兒的問題。胸腔鏡術后并發癥少，住院時間短，能夠極大減輕泡泡因為手術帶來的痛苦。 5 月 8 日一早，泡泡被送往手術室，由于泡泡病情重，年齡小，體重輕，麻醉及手術風險極大， 麻醉手術部王強主任帶領團隊對麻醉機的檢查、呼吸機參數的調試、搶救設備的準備及麻醉誘導、維持、監測、液體管理方案、術中保溫措施、突發意外搶救預案等都進行了縝密部署。由于新生兒肝腎功能尚未發育健全，給予藥物需精確到微克每毫升，稍有差池便會造成用藥過量、蘇醒延遲。為了精準用藥，溫健副主任與李琛醫生都細致的用1ml、2.5ml注射器將靜脈藥品稀釋，合適型號的氣管插管、喉罩、引導條、喉鏡、纖支鏡均準備好以避免麻醉誘導后出現通氣困難。術中，溫健副主任按計劃誘導后成功置入1號喉罩及5F封堵器，用纖維支氣管鏡將封堵器定位于左主支氣管，隨后通過喉罩置入3.5號氣管插管后為患兒實施單肺通氣。由于患兒氧儲備極差，單肺通氣后會引起低氧血癥，人工氣胸也讓縱隔向通氣側偏移影響患兒心功能，如何穩定住患兒波動的氧合與循環以保障手術的進行，又是一個新的難題，兒科周熙惠主任、張葳副教授，王芳會主治醫師間斷使用手控球囊配合新生兒呼吸機保證患兒氧合。

運用全胸腔鏡行新生兒左肺下葉切除術，操作空間有限，手術難度極大，每一步都必須小心翼翼，曹振杰主任憑借豐富的經驗，熟練的在胸腔鏡下進行操作，運用三個僅有 5mm 的操作孔，精準的為泡泡實施了左肺下葉切除術，術后病理證實為混合型先天性肺囊腺瘤樣畸形。術后復查胸片患兒肺復張順利，一周后順利拔除胸腔引流管，經過新生兒病區醫護人員精密的治療和護理后，泡泡順利出院。 出院后一周返院復查，復查結果一切正常。  

先天性肺囊腺瘤為錯構瘤樣病變，是一種以肺組織局部多囊腫樣增生和終末支氣管異常發育為主要特征的先天性疾病。我國 CCAM 胎兒的患病率為 1.14/10000～16.09/10000，平均患病率為 4.01/10000。發病機制尚不清晰，目前認為是胚胎發育時期某些因素導致正常肺泡發育缺陷、終末支氣管多囊腫樣增生，從而產生一系列錯構瘤樣病變。18-22周確診，孕20-26周時病變出現快速進行性生長。產前超聲是目前胎兒 CCAM 的首選診斷方法，CT 檢查被認為是產后診斷 CCAM 的有效方法。此外，CCAM 有一定惡變潛能，其中囊腺瘤容積比值（CVR）＞1.6 的胎兒有繼發水腫的可能。

臨床上患 CCAM 的新生兒可在出生不久后出現咳嗽、氣喘、喘憋、點頭樣呼吸等癥狀，嬰幼兒主要表現為呼吸急促、發紺，并隨年齡增長出現反復肺部感染。 研究認為，如早期發現，外科切除患肺可防止如復發性肺炎等并發癥的發生，此病有可能伴發惡性腫瘤，提醒臨床外科醫生，在嬰幼兒時期及時進行肺葉切除術，切除囊性病變中可能存在的惡性組織。部分研究者認為延遲手術時間， 反復的肺部感染會使胸腔鏡手術操作更難。肺葉切除術是 CCAM 的標準術式，手術方式分為胸腔鏡切除及開放性手術兩種。研究表明胸腔鏡手術傷口更為美觀， 住院時間更短，失血量更少，胸腔引流管保留時間更短，能為患兒帶來更大的益處，但胸腔鏡手術更加考驗術者的操作。